Multiple Sclerosis (MS)

Definisi
Multiple sclerosis (MS) adalah suatu penyakit dimana syaraf-syaraf dari sistim syaraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang atau spinal cord) memburuk atau degenerasi. Myelin, yang menyediakan suatu penutup atau isolasi untuk syaraf-syaraf, memperbaiki pengantaran (konduksi) dari impuls-impuls sepanjang syaraf-syaraf dan juga adalah penting untuk memelihara kesehatan dari syaraf-syaraf. Pada multiple sclerosis, peradangan menyebabkan myelin akhirnya menghilang. Sebagai konsekwensinya, impuls-impuls listrik yang berjalan sepanjang syaraf-syaraf memperlambat, yaitu menjadi lebih perlahan. Sebagai tambahan, syaraf-syaraf sendiri menjadi rusak. Ketika semakin banyak syaraf-syaraf yang terpengaruh, seorang pasien mengalami suatu gangguan yang progresif pada fungsi-fungsi yang dikontrol oleh sistim syaraf seperti penglihatan, kemampuan berbicara, berjalan, menulis, dan ingatan.
Multiple sclerosis (MS) merupakan keadaan kronis, penyakit degeneratif dikarakteristikkan oleh adanya bercak kecil demielinasi pada otak dan medulla spinalis
Demielinasi menunjukkan kerusakan myelin yakni adanya material lunak dan protein disekitar serabut-serabut saraf otak. Myelin adl. Substansi putih yang menutupi serabut saraf yang berperan dalam konduksi saraf normal (konduksi salutatory). MS merupakan salah satu gangguan neurologik yang menyerang usia muda sekitar 18-40 tahun. Insidens terbanyak terjadi pada wanita.

Gejala Klinia MS.
1. Kelemahan umum :
biasanya muncul setelah aktivitas minimal,kelemahan bertambah berat dengan adanya peningkatan suhu tubuh dan kelembapan tinggi, yang disebut sebagai Uht holff fenomena (pada akson yang mengalami demylisasi). Kelemahan seperti ini dapat dosertai kekakuan pada ekstermitas sampai drop foot
2. Gangguan sensoris :
Baal, kesemutan, perasaan seperti diikat, ditusuk jarum, dingin pada tungkai dan tangan, pada pemeriksaan fisik dengan test lhermitte biasa + (30%) hal ini akibat adanya plek pada kolumna servikal posterior yang kemudian meiritasi dan menekan medula spinalis.
3. Nyeri :
Pada kebanyakan pasien MS akan mengalami nyeri (Clifford & Troter), nyeri bersifat menahun. Nyeri pada MS berbentuk:
a. Nyeri kepala relatif sering didapatkan (27%)
b. Nyeri neurolgia trigeminal: pada orang muda dan bilateral (Jensen,1982) relatif jarang
(5%)
c. Nyeri akibat peradangan nervus optikus akibat penekanan dura sekitar nervus optikus
d. Nyeri visceral berupa spasme kandung kemih, konstipasi
4. Gangguan Blader :
Pada 2/3 kasus MS akan mengalami gangguan hoperreflek blader oleh karena gangguan spincter, pada fase awal areflek dan 1/3 hiporelek dengan gejala impoten.
5. Gangguan serebelum :
50% kasus memberi gejala intension tremor,ataksia, titubasi kepala, disestesia, dan dikenal sebagai trias dari Charcott: nistagmus, gangguan bicara, intension tremor
6. Gangguan batang otak :
lesi pada batang otak akan mengganggu saraf intra aksonal, nukleus, internuklear, otonom dan motorik, sensorik sepanjang traktus-traktus.
a. Lesi N III-IV menyebabkan diplopia, parese otot rektus medial yang menyebabkan internuklear ophtalmoplegi (INO) patognomonis untuk MS
b. Lesi N VII menyebabkan Bell palsy
c. Lesi N VIII menyebabkan vertigor (sering), hearing loss (jarang)
7. Gangguan N Optikus (Neuritis optika) :
Terutama pada pasien muda (Reder, 1997) sebanyak 31%, gejala berupa, penurunan ketajaman penglihatan, skotoma sentral, gangguan persepsi warna, nyeri pada belakang bola mata, visus akan membaik setelah 2 minggu onset neuritis optika kemudian sembuh dalam beberapa bulan. Penambahan suhu tubuh akan memperbesar gejala (uht holff)
8. Gangguan fungsi luhur :
Fungsi luhur umunya masih dalam batas normal, akan tetapi pada pemeriksaan neuropsikologi didapatkan perlambatan fungsi kognisi sampai sedang atau kesulitan menemukan kata (Rao, 1991).

GEJALA UMUM MS :
• Perasaan sakit seperti ditusuk-tusuk pisau di beberapa bagian tubuh.
• Kebas (kesumutan/ mati rasa) di beberapa bagian tubuh
• Kehilangan fungsi penglihatan (bersifat sementara/menetap)
• Pandangan kabur (blurred) atau pengkihatan membayang (seeing double)
• Kehilangan fungsi pendengaran.
• Melemahnya kemampuan motorik dan sensorik di seluruh atau sebagian tubuh, biasanya terutama tangan dan kaki.
• Kelumpuhan tiba-tiba.
• Kehilangan kesimbangan tubuh, timbul perasaan seperti melayang (vertigo).
• Migraine yang parah.
• Kepala bagian belakan terasa berat.
• Sakit kepala dengan tingkat kesakitan yang sangat extrim (tingkat sakitnya mungkin sama dengan 50X sakit kepala karena FLU)
• Fatigue, perasaan lelah berlebihan.
• Sensitive terhadap udara/air panas.
• Kesulitan berbicara.
• Sesak nafas.
• Kesulitan menelan makanan/minuman, tubuh tidak bias menerima makanan/minuman.
• Nyeri di tulang belakang dengan tingkat kesakitan yang sangat extrim.
• Gangguan pada kandung kemih dan alat pencernaan (tidak bias menahan keluarnya urine atau sulit mengeluarkan urine, mudah diare, konstipasi dsb.)
• Gangguan fungsi kognitif (misalnya berkurangnya daya ingat/ mudah lapar, menurunnya daya kosentrasi, dsb.)
• Gangguan psikologis (depresi, kehilangan kendali emosi, kehilangan control diri, paranoid,dsb.)
• Nyeri dan kejang otot.
• Tremor (gemetaran seperti penderita alzheimer)
• Gejala-gejala multiple sclerosis yang telah di sebutkan di atas adalah gejala umum yang bias di derita penderita Multiple sclerosis. Seorang penderita Multiple Sclerosis belum tentu mengalami gajala di atas. Bias saja penderita tersebut hanya mengalami 5-10 gejala di atas, atau ada juga yang mengalami gejala lain yang tidak disebutkan di atas.

Etiologi
Penyebab MS adalah suatu autoimmun yang menyerang myelin dan myelin forming sel pada otak dan medula spinalis, akan tetapi pada MS sebenarnya bukan suatu autoimmun murni oleh karena tidak adanya antigen respon immun yang abnormal. Kausa MS terdiri dari:
a. Virus : infeksi retrovirus akanmenyebabkan kerusakan oligodendroglia
b. Bakteri : reaksi silang sebagai respon perangsangan heat shock protein sehingga menyebabkan pelepasan sitokin
c. Defek pada oligodendroglia
d. Diet : berhubungan dengan komposisi membran, fungsi makrofag,sintesa prostaglandin
e. Genetika : penurunan kontrol respon immun
f. Mekanisme lain : toksin, endokrin, stress

Pemicu Terjadinya Serangan MS
Ada beberapa pemicu serangan Ms yang harus dihindari penderita agar tidak mempercepat progresifitas atau perburukan penyakitnya yaitu :
 Panas
 Penderita MS sebaiknya tidak berada diluar rumah tanpa perlindungan ketika
hari sedang pana terik.
 Penderita MS sebaiknya tidak tinggal di daerah panas seperti daerah pantai.
 Penderita M sebaiknya tidak mandi air Hangat
 Penderita MS sebaiknya tidak mandi sauna.
 b.Kerja Berat
Penderita MSS sebaiknya tidak melakukan aktivitas atau pekerjaan fisik yang terlalu berat.
 c.Stress
Penderita MS edapat mungkin harus menghindari stress atau guncangan mental sekecil apapunkarena stress adalah pemicu seranga yang paling berbahaya bagi penderita MS.

Klasifikasi MS
1. Relapsing-Remitting (RR) MS
Ini adlah jenis MS yang klasik yang sering kali timbul pada akhir usia belasan atau dua puluhan tahun diawali dengan suatu erangan hebat yang kemudian diikuti dengan kesembuhan semu.Yang dimaksud dengan kesembuhan semu adalah setelah serangan hebat penderita terlihat pulih.Namun sebenarnya,tingkat kepulihan itu tidak lagi sama dengan tingkat kepulihan sebelum terkena serangan.sebenarnya kondisinya adalah sedikit demi sedikit semakin memburuk.jika sebelum terkena serangan hebat pertama penderita memiliki kemampuan motorik dan sensorik 100%,maka setelah serangan tersebut mungkin hanya akan pulih 70-95% aja.serangan berikut akan terus menurukan kemampuan penderita sampai ke 0%.setiap serangan tersebut berakibat semakin memburuknya kondisi penderita.Interval waktu antara serangan satu dengan serangan yang selanjutnya sama sekali tidak bias diduga,bia dalam hitungan hari,minggu bulan atau tahun.Hampir 70% penderita MS pada awalnya mengalami kondisi ini,setelah beberapa kali mengalami serangan hebat,jenis MS ini akan berubah menjadi Secondary Progressiv MS.
2. Primary-Progressive (PP) MS
ada suatu kemunduran berangsur-angsur yang terus menerus pada kemampuan-kemampuan fisik seorang pasien dari permulaan daripada kekambuhan-kekambuhan. Kira-kira 10%-20% dari pasien-pasien mulai dengan PP-MS. Pada jenis ini kondisi penderita terus memburuk. ada saat – saat penderita tidak mengalami penurunan kondisi ,namun jenis MS ini tidak mengenal istilah kesembuhan semu .Tingkat progresivitanya beragam pada tingakatan yang paling parah ,penderita Ms jenis ini bias berakhir dengan kematian
3. Secondary-Progressive (SP)
Pasien-passien yang mulai dengan RR-MS dapat kemudian memasuki suatu fase dimana kekambuhan-kekambuhan adalah jarang namun lebih banyak ketidakmampuan berakumulasi, dan dikatakan mempunyai tipe SP. Kira-kira 50% dari pasien-pasien RR-MS akan mengembangkan SP-MS dalam 10 tahun.
4. Benign MS
Sekitar 20% penderita MS jinak ini.Pada jenis MS ini penderita mampu menjalani kehidupan seperti orang sehat tanpa begantung pada siapapun.Serangan – serangan yang diderita pun umumnya tidak pernah berat,sehingga para penderita sering tidak menyadari bahwa dirinya menderita MS.

Diagnosa
Karena tidak ada yang spesifik untuk MS, maka diagnosa terutama berdasarkan adanya remisi dan relaps pada orang muda, dengan lesi multifokal dan asimetrik pada traktus subtansia alba.
1. Clinically definite MS
Terbukti dari riwayat penyakit dan pemeriksaan neurologi terdapat lebih dari satu lesi atau dua episode gejala dari satu lesi dan bukti lesi pada MRI atau evoked
2. Laboratory supported definite MS
Terbuktinya ada dua lesi adri riwayat penyakit dan pemeriksaan jika hanya saru lesi yang terbukti maka lesi lain terbukti dari MRI atau evoked potensial dan kadar Ig G abnormal
3. Clinically probable MS
Jika hanya dari pemeriksaan atau anamnesa dan bukan dari keduanya,terbukti ada lebih dari satu lesi. Jika hanya satu lesi terbukti dari anamnesa dan hanya satu dari pemeriksaan neurologik, evoked potensial atau adanya bukti pada MRI lebih lesi dan pemeriksaan IgG CSF normal.
4. Laboratory supported probable
Kriteria yang dipakai pada MS ada dua yaitu kriteria Schumacher dan Poser, tetapi yang banyak adalah kriteria poser.

Laboratorium
Untuk mendiagnosa MS kadang sulit terutama pada fase awal penyakit, sehingga pemeriksaan laboratorium yang spesifik dapat digunakan untuk membantu diagnosa, pemeriksaan MRI, evoked potensial, pemeriksaan CSF dapat membantu diagnosa sesuai kriteria poser.
1. Pemeriksaan CSF
a. Jumlah sel
• Pada keadaan normal jumlah sel <5/mm3, pada 50% clinically MS dengan jumlah sel >5mm3
• Jumlah sel 5-35/mm3
• Jumlah sel > 25/ mm3 sangat jarang untuk MS (1%)
b. Pemeriksaan isoelektrik oligoclonal IgG bands
Pemeriksaan ini sangat membantu diagnosa,akan tetapi pemeriksaan ini tidak spesifik untuk MS oleh karena kadarnya juga meningkat pada 1/3 kasus dengan penyakit inflamasi susunan saraf pusat, infeksi susunan saraf pusat
c. Deteksi gangguan blood brain barrier (BBB)
Study tentang CSF dapat menerangkan gangguan BBB berupa adanya peningkatan immunoglobulin G abnormal antara CSF-SSP dapat menunjang diagnosa MS



Pada 7% clinically defenite MS mempunyai IgG>0,7
d. Pemeriksaan protein
Peningkatan albumin quosien (CSF albumin/serum albumin) ditemukan pada 10-15 % pasien clinically definite MS. Jumlah protein dapat normal atau meningkat (jarang>100 mg/dl).
2. Pemeriksaan evoked potensial
• Visual evoked respon sangat sensitif untuk menentukan adanya plak pada N optikus, kiasma, traktus, respon abnormal terdapat pada clinically definite MS (85%)
• Brainstem auditory: digunakan untuk menentukan lesi di pons. Respon abnormal didapati pada 64% definite MS dan 41% probable MS
• Somatosensory: digunakan untuk mengetahui gangguan sensoria pada pasien MS yang pada pemeriksaan klinik normal. Respon abnormal terdapat pada 77% definite MS, 67% probable MS.
3. MRI
Pada pemeriksaan MRI terjadi peningkatan low intensitas signal T2-weighted, hal ini disebabkan oleh karena reaksasimolekul air yang di fasilitasi dengan berbagai protein pada selubung myelin. Pada MS terjadi kerusakan myelin sehingga molekul air terbebas dari komperment, dengan ada air bebas maka relaksasi time lebih lama sehingga
menyebabkan peningkatan signal T2-weighted.Sayangnya pemeriksaan MRI tidak spesifik untuk MS oleh karena proses lain seperti edema, gliosis, inflamasi juga meningkatkan signal T2 Weighted. Gambaran lesi biasanya berbentuk ovoid, elipsoid oleh karena infiltrasi peri venuler yang kemudian menyebar sekitarnya, yang dikenal sebagai Dawson finger. Untuk pemeriksaan MRI dikenal kriteria dari Paty dimana MRI scan sangat membantu diagnosa MS. Kriteria Paty:
• 4 lesi ditemukan
• atau 3 lesi ditemukan dengan 1 bagian perivemtrikuler Paty kriteria memiliki sensivitas sekitar 94% dan spesivitas jauh lebih rendah <57%.

Diagnosa banding
1. ADEM (Acute Disseminated Encephalomyelitis)
Sulit membedakan antara serangan pertama dengan ADEM, biasanya timbul post infeksi atau post vaksinasi terutama pada anak-anak dengan gejala utama demam, nyeri kepala, meningismus.
2. Lyme discase
Suatu infeksi kronis susunan saraf pusat oleh Borrelia burgdorferi, gejala terdiri dari paraparese spastik, gangguan serebelum, gangguan saraf otak, gambaran MRI dan CSF mirip dengan MS. Diagnosa ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit akut dengan rasa dan adanya antibodi terhadap antigen Borrellia yang tinggi dalam CSF, serum.
3. Sindroma paraneoplastik
4. Subakut combined degeneration (SCD),
Dibedakan dengan neuropati perifer dan penurunan kadar vitamin B12
5. Cerebro vasculer disease (CVD)
6. Tumor otak dan medula spinalis
7. Neuromyelitis optika:
Ditandai neuritis optika akut bilateral danmyelitis transversa. Kriteria diagnosa kelainan akut medula spinalis dan N optikus yang timbul bersamaan atau terpisah dalam bulan-tahun tanpa gejala batang otak,serebelum, kortek.

Penatalaksanaan
1. Relaps akut:
Metyl prednisolon per infus 1 gram/hari selama 7-10 hari, kemudian po(per oral) prednison 80 mg selama 4 hari kemudian tapering off 40,20,10 mg masing-masing 4 hari
2. Pencegahan relaps
Inferon B: efektif untuk mencegah relaps pada MS, cara pemberian injeksi subkutan, obat ini untuk penderita 2 atau lebih serangan pada 2 tahun pertama. Sekarang digunakan intarvenous IgG dengan dosis 0,4 gr/koagulan.hari selama 5 hari, kemudian dibooster 0,4 gr/koagulan/hari setiap 2 bulan dalam 2 tahun.
3. Kronik progresif
Dapat diberikan immunosupresan misalnya azahioprin, methotrexate, cyclophosphamide tetapi sayang hasilnya tidak memuaskan
4. Therapi simtomatis:
• Bangkitan dapat diberi carbamazepin
• Nyeri karena neuralgia trigeminal diberikan carbamazepin, fenitoin,gabapentin, baclofen + amitriptilin
• Spastisitas diber baclofen
• Kelemahan umum dapat diberikan anti kolinergik misal ditropan, propantelin 2-3 x/hari
• Gangguan emosi dan pseudobulber dapat diberikan amitriptilin 25 mg pada waktu malam

KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
1. DATA UMUM
2. DATA DASAR :
- Aktivitas / istirahat
Gejala : kelemahan, intoleransi aktivitas, kebas, parastesia eksterna
Tanda : kelemahan umum, penurunan tonus/massa otot, jalan goyah/diseret, ataksia
- Sirkulasi
Gejala : edema
Tanda : ekstremitas mengecil, tidak aktif, kapiler rapuh
- Integritas ego
Gejala : HDR, ansietas, putus asa, tidak berdaya, produktivitas menurun
- Eliminasi
Gejala : nokturia, retensi, inkontinensia, konstipasi, infeksi saluran kemih
Tanda : control sfingter hilang, kerusakan ginjal
- Makanan / cairan
Gejala : sulit mengunyah/menelan
Tanda : sulit makan sendiri
- Hygiene
Gejala : bantuan personal hygiene
Tanda : kurang perawatan diri
- Nyeri / ketidaknyamanan
Gejala : nyeri spasme, neuralgia fasial
- Keamanan
Gejala : riwayat jatuh/trauma, penggunaan alat bantu
- Seksualitas
Gejala : impotent, gangguan fungsi seksual
- Interaksi social
Gejala : menarik diri
Tanda : gangguan bicara
- Neurosensori
Gejala : kelemahan, paralysis otot, kebas, kesemutan, diplopia, pandangan kabur, memori hilang, susah berkomunikasi, kejang
Tanda : status mental (euphoria, depresi, apatis, peka, disorientasi.
• Bicara terbata-bata, kebutaan pada satu mata, gangguan sensasi sentuh/nyeri, nistagmus, diplopia
• Kemampuan motorik hilang, spastic paresis, ataksia, tremor, hiperfleksia, babinski + , klonus pada lutut

B. DIAGNOSA DAN INTERVENSI KEPERAWATAN
1. Dx. Kerusakan mobilitas fisik b.d kelemahan, paresis otot, spastisitas
KH :
• berpartisipasi dalam program rehabilitasi
• mendemonstrasikan tingkah laku yang mempertahankan/meningkatkan aktivitas
Intervensi :
• tentukan tingkat kemampuan aktivitas klien
• Kaji adanya kelemahan
• Berikan perubahan posisi secara teratur pada pasien yang tirah baring
• Bantu pemenuhan kebutuhan dasar klien sesuai dengan kebutuhan
• Kolaborasi : terapi fisik/kerja oleh ahli fisioterapi, pengobatan (steroid, baklofen, imunosupresan)

2. Dx. Perubahan pola eliminasi urinarius : inkontinensia b.d gangguan neuromuskuler
KH :
• Klien mampu memaham kondisinya
• Klien menunjukkan teknik mencegah infeksi
Intervensi :
• Catat frekuensi berkemih
• Lakukan program latihan kandung kemih
• Anjirkan minum cukup dan menghindari minum sebelum tidur
• Lakukan dan anjurkan klien untuk melakukan perineal hygiene setelah berkemih
• Berikan perawatan kateter pada klien yang terpasang kateter urin
• Kolaborasi : pasang kateter jika diperlukan, pengobatan (antibiotic)

3. Dx. Koping individu tidak efektif b.d perubahan fisiologis, cemas dan takut
KH : klien bisa menerima keadaannya
Intervensi :
• Beri kesempatan klien untuk mengungkapkan perasaannya
• Kaji mekanisme koping yang biasa digunakan
• Dengarkan keluhan klien dengan empatik
• Bantu klien mengidentifikasi sisi positif yang dimiliki klien
• Berikan imformasi ytang dibutuhkan klien
• Kolaborasi : konsulkan ke ahli psikoterapi